РКМП у кошек

---

По распространенности рестриктивная кардиомиопатия (РКМП, RCM) занимает второе место и встречается у около 20% среди идиопатических кардиомиопатий кошек.

РКМП характеризуется снижением наполнения и диастолического объема одного или обоих желудочков сердца при нормальной или умеренно сниженной систолической функции. Толщина левого желудочка нормальная или приближена к норме, левое или чаще оба предсердия расширены.

Рестрикция – ограничение подвижности, эластичности, растяжимости. Она может быть как внешняя, так и внутренняя. Для примера мнешней рестрикции сердца – кровь в перикарде, котоая мешает полноценно расслабиться сердцу в фазу диастолы. В случае РКМП имеет место внутренняя рестрикция, когда патологический процесс локализован с миокарде и эндокарде, приводя к нарушению растяжимости сердца.

Причины РКМП не известны. Фоновыми заболеваниями, при которых может развться РКМП, являются:

• Миокардит
• Эндокардит
• Эозинофильная инфильтрация миокарда
• ГКМП, сопровождающаяся инфарктом миокарда
• Диффузная «ангиопатия мелких сосудов», приводящая к ишемии миокарда
• Заболевания «накопления» - амилоидоз, гемосидероз

Основные патоморфологические изменения в миокарде связаны с воспалением и гибелью кардиомиоцитов и замещением некротических участков фиброзной тканью (рубцов). В случае отложения патологических белков (амилоид, например) миокард уплотняется за счет инфильтрации, что нарушает его эластичность и способность к растяжению. Компенсаторно оставшиеся кардиомиоциты начинают гипертрофироваться для поддердания нормальной функции сердца. При прогрессировании РКМП развивается ригидность стенок желудочков, что препятствует нормальной диастоле и полноценному наполнению желудочков кровью. Предсердиям необходимо с большим усилием проталкивать кровь в регидные желудочки, что приводит к их растяжению. У животного развивается застойная сердечная недостаточность по большому кругу кровообращения. Вовлечение в патологический процесс левого желудочка снижается его наполнение, левое предсердие также перерастягивается, происходит застой крови в легких. Снижается сердечный выброс из левого желудочка.

Распространение фиброзного процесса в миокарде может затронуть проводящую систему сердца, что вызывает аритмии у животного.

Основные симптомы РКМП связаны с развитием сердечной недостаточности. В компенсаторный период РКМП чаще обнаруживается случайно при аускультации на осмотре у ветеринарного врача (шумы, аритмия). При застойной сердечной недостаточности у животного набухают яремные вены, возможны периферические отеки, увеличение печени и асцит. Животное хуже переносит физические нагрузки, вялое, возможно появление одышки. Опасное осложнение застоя крови в большом круге кровообращения – тромбообразвание в берденных артериях или нижней полой вене.

Эхокардиография при РКМП:

1. Обязательные критерии:
• Дилатация левого или обоих предсердий
• Отсутствие существенной гипертрофии миокарда
• Деформация левого желудочка
• Гипокинезия
• Сужение просвета левого желудочка при облитеративной форме
• Диастолическая дисфункция
2. Возможные находки:
• Участки повышенно эхогенности эндомиокарда (фиброз)
• Фиброзные наложения в полостях желудочков
• Внутрижелудочковые полосы (тяжи), искажающие полость желудочка
• Региональная дискинезия

Допплерография при РКМП:

• Очень высокая скорость E волны (более 1 м/с), что указывает на высокое давление в левом предсердии.
• E / A > 2.
• Время релаксации значительно укорочено (18,5 мс).

Дифференцияльная диагностика РКМП обязательна, так как возможно пропустить основное заболевание, при котором патология сердца развилось вторично:

• С другими кардиомиопатиями (ГКПМ, ДКПМ), так как это влияет на тактику лечения и прогноз.
• С декомпенсированными пороками сердца (аортальный стеноз, деффект межжелудочковой перигородки, патология атривентрикулярного клапана, левосторонняя аномалия избытка мышечных хорд и т.д.).
• С сердечной недостаточностью на фоне тиреотоксикоза или системной артериальной гипертензии.
• С аритмиями, вызванными другими заболеваниями, нарушением обмена веществ, неврологическими нарушениями.
• С патологией перикарда, например, констриктивный перикардит, для которого также характерно нарушение диастолической функции сердца.

Во время диагностики обязательно необходимо понимать с какой формой РКМП придется работать.

Миокардиальная форма РКМП – может быть неинфильтративной (идиопатической) или инфильтративной (амилоидоз, гемасидероз). Основной патологический процесс локализуется в миокарде. Чаще оба предсердия расширены, левый желудочек и межжелудочковая перегородка нормальные или незначительно утолщены. Систолическая функция сохранена. Наполнение желудочков ограничено.

Эндомиокардиальная форма РКМП – облителирующая, эндомиокардиальный фиброз. Происходит общирное замещение фиброзом на уровне эндокарда и эндомиокарда, включая иброз паппилярных мышц, изменение митрального клапана и геометрии левого желудочка. Стенка левого желудочка становится жесткой, что повышает диастолическое давление, приводит к дилятации левого предсердия, застою в легочных венах. У некоторых кошек может развиваться легочная гипертензия и тяжелая дилятация правого предсердия. Часто эта форма РКМП сопровождается тромбоэмболиями и тахиартимиями (фибрилляция предсердий).

Идиопатическая РКПМ является диагнозом исключения, причины которой на данный момент не известны. Доказаны мутации в генах, кодирующих синтез и строение белков: тропонин I, тропонин Т, актин, миозин; взаимосвязи с РКПМ пока не обнаружено. Поэтому, при подозрении на РКМП у кошек необходимо провести полный дифференциальный диагноз с исключением сопутствующих причин.