Кардиомиопатии — группа невоспалительных заболеваний сердца, при которых происходит поражение миокарда и его структурные изменения.
Распространенность кардиомиопатий у кошек составляет 12-15%, среди которых выделяют первичные (идиопатические) кардиомиопатии и вторичные. Причины первичных изменений миокарда не известны, они не связаны с врожденными патологиями сердца или заболеваниями клапанов. Выявлен только ряд предрасположенностей к этой патологи. Вторичные кардиомиопатии развиваются на фоне основного заболевания (гипертиреоз, вирусные миокардиты, клапанные пороки, недосаток таурина и др.).
Первичные (идиопатические) кардиомиопатии (классификация ESC, 2008; ACVIM, 2020):
- ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия
- РКМП — рестриктивная кардиомиопатия
- ДКМП — дилатационная кардиомиопатия
- АДПЖ/ARVC — аритмогенная дисплазия правого желудочка
- НКМП — неклассифицируемая кардиомиопатия (патология сердца, при которой изменения нехарактерны ни для одного из видов кардиомиопатий)
ГКМП (гипертрофическая кардиомиопатия)
Это наиболее часто встречаевая форма кардиомиопатий (около 65% от всех КМП) у кошек от 5 месяцев до 14 лет. Половая предрасположенность — в 3-4 раза чащу у котов. Может длительное время протекать бессимптомно, но иногда могут возникать признаки острой сердечной недостаточности (одышка, снижениче активности, обморочные состояния, тромбоэмболия, внезапная смерть, кашель).
Выявлена породная предрасположенность к ГКМП:
- Мейн-кун (найдена мутация гена MYBPC3)
- Норвежская лесная порода
- Британская короткошерстная порода
- Регдолл (найдена мутация гена MYBPC3)
- Бирманская порода
- Сфинкс
- Корниш-рекс
- Девон-рекс
- Персидская и экзотическая короткошертная порода
- Американская короткошерстная порода
- Шотландская порода
При ГКМП происходит изменение структуры белка MYBPC3 (Myosin-binding-protein C), который участвует в сокращении саркомера и не дает преждевременно разрушаться толстым филаментам, иными словами, регулирует сократимость и расслабление сердечной мышцы. В результате саркомеры миокарда постоянно испытывают нагрузку, они сокращаются/расслабляются с нарушенным ритмом, что приводит к к гипертрофии стенки левого желудочка (более 6 мм), папиллярных мышц и межжелудочковой перегородки. В таких условиях диастолическая функция левого желудочка нарушается, т.е. он не может полноценно расслабиться и принять очередную порцию крови из левого предсердия. Левое предсердие перерастягивается и не способно полноценно принимать кровь из легочных вен, что приводит к застойным явлениям в малом круге кровообращения и отеку легких — отсюда возникают симптомы — одышка, снижение двигательной активности, учащенное дыхание.
Для компенсации этих патологических изменений сердце начинает работать чаще, чтобы обеспечить минутный объем крови. Время диастолы сокращается, что приводит к нарушению кровотока по коронарным артериям и развивается хроническая гипоксия миокарда. В условиях дефицита кислорода кардиомиоциты постепенно начинают увеличиваться в количестве и объеме, часть из них рамещается соединительной тканью. С этого момента начинается выгорающая стадия ГМПК с переходом в декомпенсацию.
Генетические исследования позволили выявить мутации гена MYBPC3 (ген ответственный за структуру Myosin-binding-protein C) у породы мейн-кун и регдолл. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, т.е. если у животного присуствует один мутантный ген, то оно имеет высокий риск развития ГКМП. Тип наследования не зависист от пола. Для остальных пород группы риска генетический механизм наследования пока не выявлен. Отрицательный результат генетического тестирования не гарантирует развитие патологии по причине другой мутации или пол воздействием вторичных факторов. Гетерозигтные животные имеют высокий риск развития ГКМП и могут передавать по наследству. У гомозиготных — крайне высокий риск ГКМП, ген передается по наследству всему потомству, заболевание развивается в раннем возрасте.
Диагностика ГКМП
Диагноз ГКМП правомочен при исключении других заболеваний, вызывающих компенсаторную гипертрофию левого желудочка, папиллярных мышц и межжелудочковой перегородки (артериальная гипертензия, гипертиреоз, стеноз аорты, акромегалия).
Полная диагностика ГКМП влючает:
- Базовая кардиологическая диагностика: физикальный осмотр, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, тонометрия, ЭхоКГ.
- Лабораторная диагностика: общий биохимический анализ для скрининга, биомаркеры (NT-proBNP, cTI), генетический скриниг.
- МРТ.
- Патологоанатомическое исследование.
При сборе анамнеза необходимо учитывать, что до 69% кошек с подтвержденной ГКМП могут не иметь клинических симптомов. Одним из наиболее распространенных симптомов является систолический шум в сердце (частота встречаемости до 72%), однако далеко не у всех кошек с шумом в сердце есть ГКМП. На фоне стресса у кошек может формироваться обструкция выносящего тракта левого желудочка с появлением шума, который исчезает в покое. Учащенное дыхание, одышка (частота до 50%) — более 27 дыхательных движений в минуту во сне (в состоянии покоя) — является диагностическим симптомом. Тахикардия встречается в 30% случаев, ритм «галопа» — 20%, аритмии — 10%. Обмороки — 5%, тромбоэмболии — 7,5%.
Физикальный осмотр обязательно должен включать измерение пульса и тонометрию. Однако, здоровая кошка в состоянии стресса может иметь повышенное артериальное давление и достаточно сложно дифференцировать — это ситуационная реакция или длительное хроническое повышение артериального давления. Для разграничения этих состояний достаточно провести офтальмоскопию с оценкой глазного дна. Систематическое или постоянное повышение артериального давления обязательно изменит состояние сосудов глазного дна и сетчатку.
Электрокардиография — изменения для ГКМП на ЭКГ не специфичны и могут иметь множество вариантов или отсуствовать (желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, наджелудочковые экстрасистолы, синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, признаки гипертрофии левого желудочка и дилатации левого предсердия).
Рентгенография — изменения на рентгенограмме неспецифичны и отсуствуют до начала проявлений сердечной недостаточности. Со стороны сердца возможны незначительные изменения силуэта, закругление верхушки, расширение левого предсердия, «высокий» силуэт сердца. При присоединении сердечной недостаточности появляются признаки застоя жидкости в легких вплоть до плеврального выпота.
Эхо-кардиография является одним из самых точных методов диагностики ГКМП. Сравнительное исследование показало, что животные с подтвежденным диагнозом ГКМ по Эхо-КГ имели 47% положительного результата по генетическому тесту и 53% отрицательного. С неподтвержденным диагнозом по Эхо-КГ: 24% животных имели положительный генетический тест, 76% — отрицательный. Критериейм постановки диагноза ГКМП по Эхо-КГ является толщина стенок левого желудочка более 6 мм (для кошек весом до 4 кг — более 5,5 мм) и гипертрофия папиллярных мышц. Дополнительными критериями считаются диастолическая дисфункция, SAM-синдром (систолическое смещение митрального клапана), размеры левого предсердия (свыше 1,5), застой в малом круге кровообращения, признаки спонтанного Эхо-контрастирования, наличие тромбов, плевральный и/или перикардиальный выпот.
Лабораторная диагностика — развернутый биохимический анализ крови проводится для скрининга, выявления заболеваний внутренних органов и дифференциальной диагностики (вторичные кардиомиопатии).
cTI — cardiac-specific troponin I — оценка тропонина I необходима для дифференциальной диагностики. Тропонин — белок, который содержится в скелетной мускулатуре и миокарде. Тип I находится только в сердечной мышце. В норме они отсуствуют в крови и появляются только при повреждении кардиомицитов (миокардит, инфаркт миокарда).
NT-proBNP — N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пептида, мозговой натрийуретический пропептид. Вырабатывается в норме внутренней стенкой левого желудочка в виде белка proBNP, который распадается на мозговой натрийуретический пептид (МНП) и N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пептида. При задержке жидкости в организме левый желудочек работает с большей нагрузкой и его стенки перерастягиваются, что приводит к увеличению выработки МНП, который усиливает выделения натрия и воды из организма почками. NT-proBNP используется для определения наличия сердечной недостаточности в результате перерастяжения и ослабления функций левого желудочка. Для диагностики ГКМП на ранних стадиях или у групп риска тест не информативен, так как у животного еще не развилась сердечная недостаточность. Однако, исследование показало, что ГКМП с высоким уровнем NT-proBNP и нормальном самочувствии с некритичными признаками на Эхо-КГ прогностически намного хуже, чем нормальный NT-proBNP с явными признаками ГКМП.
Диагностика ГКМП обязательно должна включать несколько методов исследования, учитывать детальный анамнез, породную предрасположенность и данные физикального осмотра.
